Есть, чтобы жить: в Беларуси запускают массовое производство продукции для людей с фенилкетонурией

Фенилкетонурия (ФКУ) – это редкое генетическое заболевание, при котором нарушается обмен белка (аминокислоты фенилаланин). У здорового человека, попадая в организм с пищей, белок распадается на отдельные аминокислоты. У людей же страдающих ФКУ он не перерабатывается, а накапливается в крови и оказывает токсическое действие на весь организм. Последствия могут быть необратимыми. Если с детства, буквально с первых двух-трех недель жизни, не соблюдать строжайшую низкобелковую диету и не восполнять нехватку белка специальными аминокислотными смесями, ребенок может стать олигофреном, страдать от судорог и мигреней. Эти люди должны постоянно наблюдаться у врача, каждые три недели сдавать анализы на уровень фенилаланина.

– Раньше считалось, что диету нужно соблюдать только до пубертатного периода (16–18 лет). Сейчас это положение пересматривается: медицина приходит к выводу, что лучше поститься всю жизнь, – отмечают специалисты.

Медики предупреждают, что особенно строго диету должны соблюдать беременные женщины с ФКУ, чтобы плод не получил интоксикацию от материнского организма.

На сегодняшний день с диагнозом фенилкетонурия в Беларуси проживает более 500 человек. Показатель заболевания в нашей стране один из самых высоких на постсоветском пространстве: с ФКУ ежегодно рождается 15-20 детей.

Что есть, чтобы жить?

Почти 98% всех продуктов, которые употребляют обычные люди, для больных ФКУ являются ядом. Их рацион достаточно скудный, в основном это овощи, исключая бобовые. Запрещены молочные продукты, мясо, макароны, крупы, хлеб, рыба, яйца. По сути, можно есть каких-то 5 видов овощей и пить аминокислотные смеси.

– Диета ребенка рассчитывается, исходя из его веса. Каждый раз, когда вес меняется, необходимо пересчитывать разрешенный фенилаланин и аминокислотную смесь (АКС). Для этого важно использовать весы для точного взвешивания продуктов и тетрадь – записывать, сколько и чего ребенок съел. И так несколько раз в день, – объясняют специалисты.

Немного разнообразить свое меню люди с ФКУ могут специальными низкобелковыми продуктами. Сейчас на полках магазинов можно найти низкобелковую муку, макароны, особые рис и манку, печенье, вегетарианский сыр. Правда, цены на эти продукты, мягко говоря «кусаются». Пачка макарон в 250 граммов, к примеру, стоит около 8 рублей, пачка муки в 700 граммов – от 7 до 11 рублей. В месяц только на эти продукты приходится тратить 250–300 рублей. Многие специально ездят за продуктами в Польшу, объясняя свой выбор тем, что там ассортимент низкобелковых товаров больше и они вкуснее.

Теперь и в Беларуси!

По информации Министерства здравоохранения, долгожданную продукцию для людей, больных фенилкетонурией (ФКУ), теперь массово начнут выпускать и в Беларуси. Производство низкобелковых продуктов питания организовано на базе опытно-технологического участка. Ученые разработали каши быстрого приготовления, макаронные изделия, смеси для выпечки кексов и печенья, смеси для картофельного пюре и клецек, гречневую и кукурузную крупы, а также сухие молочные продукты с пониженным содержанием белка. Уже получены хорошие отзывы по результатам ряда дегустационных мероприятий. Нравится эта продукция и детям. Не менее важен и тот факт, что цена всех этих продуктов будет в 2–2,5 раза ниже, чем у импортных производителей. В целом, планируется выпуск 12 наименований низкобелковых продуктов по рецептурам, разработанным в Научно-практическом центре Национальной академии наук Беларуси по продовольствию.

– Это позитивный результат работы Академии наук, парламента и Минздрава с представителями организации, представляющей интересы пациентов с фенилкетонурией, – отметила председатель Постоянной комиссии по здравоохранению, физической культуре, семейной и молодежной политике Людмила Макарина-Кибак.  

Она также подчеркнула, что низкобелковые продукты отечественного производства будут не только продаваться в магазинах страны, но и поставляться для учреждений образования, чтобы поддержать каждого ребенка, больного фенилкетонурией.

Виктория ЯКИМОВА

Фото из открытых интернет-источников